För dig som vårdpersonal
Kognitiva sjukdomar är idag Sveriges fjärde största sjukdomsgrupp. Den vanligaste formen är Alzheimers sjukdom men oavsett diagnos blir personen som drabbats gradvis allt skörare eftersom det i dagsläget inte finns något botande läkemedel. Det innebär att den som är sjuk bör bemötas utifrån personens funktion/diagnos där den befinner sig.
Kommer du i kontakt med personer som är drabbade av kognitiv svikt och/eller sjukdom i ditt arbete?
Vad behöver du i ditt arbete eller finns det något du saknar i mötet med personer med kognitiv sjukdom? Vad är svårt, utmanande, vad fungerar bra/mindre bra, vad behöver du veta/känna till?
Vi önskar dina tankar och synpunkter som kommer att bidra till den kunskap och vägledning som behövs för dem som möter personer med kognitiv svikt/sjukdom i vård och omsorg.
Om kognitiv svikt/sjukdom
I vid mening handlar kognition om hur vi tar emot, bearbetar och förmedlar information.
De kognitiva funktionerna kan delas in i sex olika domäner:
Anledningen till att man drabbas av kognitiv svikt kan bero på livsstil, riskfaktorer eller genetiska anlag. Ibland kan försämringen komma plötsligt, men det är väldigt vanligt att symtomen kommer smygande under en längre tid och bör utredas. Möjlighet finns att då kunna erbjuda läkemedel som lindrar symtom och underlättar vardagen. Med rätt diagnos kan rätt stöd och råd ges.
Vilken/vilka av de kognitiva funktionerna som påverkas varierar och beror bland annat på vilken typ av sjukdom som hjärnan är påverkad av.
De fem vanligaste kognitiva sjukdomarna är Alzheimers sjukdom, Vaskulär sjukdom (kärlsjukdom), kognitiv sjukdom av Parkinsontyp, Lewybody sjukdom och Frontotemporal sjukdom (Pannlobssjukdom).
Prognos och behandling
Även om forskningen går framåt, och det finns flera olika lovande behandlingsstrategier, finns det i nuläget tyvärr ingen botande behandling vid sjukdomar som ger kognitiv svikt och senare demens. Förlusten av kognitiva förmågor (i slutskedet kallas det för demens) är alltså, oavsett bakomliggande kognitiv sjukdom, ett obotligt fortskridande sjukdomstillstånd som förr eller senare leder till döden.
Aktuella läkemedel
Symtomlindrande läkemedelsbehandling i form av kolinesterashämmare (donepezil, rivastigmin och galantamin) och memantin finns att tillgå.
Kolinesterashämmarna ökar nivåerna av signalsubstansen acetylkolin som är viktig för kognitiva funktioner såsom minne, uppmärksamhet och koncentration. De påverkar inte själva sjukdomsprocessen varför man i början kan se en förbättring men med tiden blir det sämre igen. Det betyder inte att läkemedlet inte har effekt utan påvisar bara att sjukdomen fortskrider. Man kan ha god effekt länge och bör få stå kvar på läkemedlet så länge som möjligt.
Memantin blockerar de skadliga effekterna av förhöjda glutamatnivåer. På så sätt skyddas nervcellerna från ytterligare skada, och vissa kognitiva funktioner kan bevaras längre.
Studier visar att kolinesterashämmare och memantin förbättrar kognitiv funktion, beteende samt förmågan att klara vardagliga aktiviteter. En stor svensk studie, SATS studien, visade att kombinationsbehandling, både kolinesterashämmare och memantin, ger bäst effekt. I praktiken sätts oftast en av kolinesterashämmarna in först och efter ett halvår till ett år senare läggs memantin till.
Kolinesterashämmare och memantin används främst vid kognitiv sjukdom av Alzheimertyp, Lewybody- eller Parkinsontyp. Vid mycket tidig fas av Alzheimers sjukdom, vaskulär sjukdom eller Frontotemporal sjukdom finns idag inga vetenskapliga belägg för att behandling med kolinesterashämmare eller memantin har någon positiv effekt på patienten. Det är dock inte fel om läkare vill prova att behandla för att se om vissa symtom kan förbättras, det är en individuell bedömning för varje enskild patient. Om en patient har vaskulär sjukdom, det vill säga att blödning eller propp/proppar i hjärnan orsakat kognitiv svikt, (vid mikrovaskulär sjukdom är det små mikroinfarkter i det finaste kärlträdet som leder till vaskulär sjukdom) är taktiken att behandla riskfaktorer för kärlsjuka, det vill säga behandla blodtryck, blodfetter, blodsocker, rökstopp, kostråd och motion samt optimera eventuell diabetesbehandling. Vid blandformer av Alzheimers sjukdom och vaskulär sjukdom kan man pröva läkemedelsbehandling med kolinesterashämmare eller memantin.
Man kan påbörja behandling med läkemedel oavsett hur gammal patienten är. Det kan vara en fördel att påbörja behandlingsförsök i ett läge när det i övrigt är lugnt, eftersom det annars kan vara svårt att märka en eventuell förbättring. Även i ett sent stadium av sjukdomen kan patienten ha nytta av behandling.
Avslutande av behandling
Generellt bör man i första hand fortsätta behandling med kolinesterashämmare och/eller memantin så länge patienten kan interagera med anhöriga/vårdare och kan äta själv, sköta sin personliga hygien eller förflytta sig själv. Den stora vinsten med läkemedelsbehandling är alltså förbättringen av kognitiva symtom och att i bästa fall att kunna skjuta upp tiden för behov av annat boende. När patienten är mer hjälpberoende är behandlingsvinsten mer osäker.
Vid tveksamhet kring effekten av läkemedelsbehandlingen kan man sluta med behandlingen och utvärdera hur patienten mår inom 2–4 veckor. Man ska undvika att sluta med behandlingen när det är stora förändringar i patientens tillvaro som till exempel en flytt till boende eftersom det då är svårt att värdera orsaken till försämringen. Om man misstänker att patienten fått en svår biverkan såsom långsam hjärtrytm, ska behandlingen utsättas direkt men det är ovanligt. I vissa fall kan man överväga att minska dosen om man till exempel får problem med magen (illamående, hård eller lös avföring). Behandlingen brukar helt avslutas först efter dialog med anhöriga.
Frågor och svar
Neurodegenerativa sjukdomar (demenssjukdomar) kan ha en ärftlig komponent, men graden av ärftlighet varierar beroende på typen av sjukdom. Här är en översikt över ärftlighet för några av dessa sjukdomar.
Kognitiv sjukdom av Frontotemporal typ (FTD) och amyotrofisk lateralskleros (ALS) har båda starkare ärftliga komponenter jämfört med vissa andra neurodegenerativa sjukdomar. Ungefär 30-40% av personer med FTD har en familjehistoria av sjukdomen, vilket tyder på en genetisk komponent. Karaktäristiskt för dessa familjer kan vara att många insjuknat och vid låg ålder, dvs innan 65 år. Det finns specifika gener som har identifierats som är kopplade till FTD och ALS. Mutationer i dessa gener kan öka risken för att utveckla FTD. Det är dock viktigt att notera att inte alla fall av FTD är ärftliga.
Vid Alzheimers sjukdom så är det en liten del direkt ärftlig, ca 1-5% av alla fall av Alzheimers sjukdom beror på specifika genetiska mutationer. Dessa fall kallas för familjär Alzheimers sjukdom och debuterar ofta tidigt, före 65 års ålder.
APOE är ett protein som är involverat i transport och metabolism av lipider, inklusive kolesterol, i blodet och hjärnan. APOE-genen kodar för detta protein och finns i tre huvudsakliga varianter (alleler): ε2, ε3 och ε4. Varje person har två kopior av APOE-genen, en från varje förälder, vilket innebär att det finns sex möjliga uppsättningar av gener. APOE ε4 är en variant av APOE-genen som är kopplad till en ökad risk för Alzheimers sjukdom. Personer med en kopia av APOE ε4 (dvs ifrån en förälder) ökar livstidsrisken för att insjukna Alzheimers sjukdom till cirka 20-30%. Två kopior av APOE ε4 (en ifrån varje förälder) ökar livstidsrisken för Alzheimers sjukdom till cirka 50-60%. Detta är jämfört med en risk på cirka 10% för personer med den vanligaste genvarianten, APOE ε3.
Det är viktigt att notera att även om APOE ε4 ökar risken för Alzheimers sjukdom, är det inte en garanti för att man kommer att utveckla sjukdomen. Många personer med APOE ε4 utvecklar aldrig Alzheimers sjukdom, och många utan APOE ε4 utvecklar sjukdomen.
Kognitiv sjukdom av Lewykroppstyp har inte en stark ärftlig komponent. De flesta fall är sporadiska.
Det finns vissa genetiska faktorer som kan öka risken för att utveckla vaskulär kognitiv sjukdom, men dessa är oftast kopplade till riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdomar snarare än direkt till kognitiv sjukdom.
Forskning om stöd till familjer med kognitiv sjukdom, såsom Alzheimers sjukdom och andra neurodegenerativa sjukdomar, fokuserar ofta på att förstå de utmaningar som familjer står inför och hur olika former av stöd kan förbättra deras livskvalitet. Ett familjecentrerat förhållningssätt strävar efter att sätta familjen i centrum och anpassa vården utifrån deras unika situation och behov. Det innebär ett respektfullt, öppet och samarbetsinriktat arbetssätt som erkänner familjens roll och kapacitet i vården.
Att vara ung anhörig till någon med kognitiv sjukdom kan vara en särskilt svår och påfrestande situation. Det finns dock olika typer av stöd och resurser som kan hjälpa unga anhöriga och barn att hantera sin situation och sina känslor.
Det är viktigt att anpassa stödet utifrån ålder, mognad och specifika behov eftersom upplevelserna och känslorna kan vara mycket olika. Att kunna dela sina upplevelser, förstå mer om sjukdomen och känna sig sedd och hörd kan vara avgörande för att unga anhöriga ska må bättre och kunna hantera sin situation på ett hälsosamt sätt.
Eftersom sjukdomarna är olika till karaktär och alla individer är olika är det omöjligt att ge några detaljerade råd om sjukdomens förlopp. Det är inte korrekt att ge några tidsintervall när det gäller någon kognitiv sjukdom. Trots att ovissheten är en stress i sig vore det fel att gissa. Däremot kan du själv göra en värdering av hur du mådde för ett år sedan, den hastighet som förändringen skett i, ger en fingervisning om hur det kan se ut om ett år.